هزاران چالش گریبانگیر بیماران سی اف دردی که ریه ها را آتش می زند

طب اصیل: رییس بنیاد بیماران سی اف ایران، با تکیه بر چالش های بیماران مبتلا در ایران، خواهان تقویت حمایت ها، تسهیل تامین دارو و رفع موانع بیمه ای شد.

خبرگزاری مهر – گروه سلامت: در گوشه ای از بیمارستان، روی صندلی آهنی سردی نشسته بود. دست های لرزانش را روی زانوهایش قفل کرده بود و چشمانش به درِ بسته ی اتاق عمل خیره مانده بود. صدای ماشین های بیمارستان، بوق دستگاه های تنفسی و همهمه کادر درمان در ذهنش می پیچید، اما هیچ کدام از این صداها نمی توانستند سکوت سنگین قلبش را بشکنند. مریم، مادری ۳۵ ساله، پنج سال بود که با بیماری سی اف پسرش علی دست و پنجه نرم می کرد. علی، کودکی که هنوز قدش به ارتفاع پنجره های خانه نمی رسید، هر روز باید با انبوهی از قرص ها، بخورهای تنفسی و جلسات درمانی مواجه می شد. بیماری سی اف مانند سایه ای شوم بر زندگی علی افتاده بود و گویی ریه های وی از شدت درد و سوزش آتش می گرفت. هر روز صبح، مریم علی را از خواب بیدار می کرد، اما بیدار کردنش چیزی بیش از یک کار ساده بود. گاهی علی با نفس های بریده و سرفه های سنگین از خواب می پرید و گاهی اصلاً نمی خواست چشم هایش را باز کند. مریم اما ناچار بود او را به زندگی برگرداند، با لبخندی که پشت آن، دلش هزار بار می شکست. چالش اصلی اما فراتر از بیماری بود؛ کمبود دارو. داروهایی که علی به آنها نیاز داشت، نه فقط گران بودند، بلکه همیشه در دسترس نبودند. مریم ساعت ها در صف داروخانه ها می ایستاد، از این بیمارستان به آن بیمارستان می رفت، و گاهی با دست خالی به خانه برمی گشت. هر بار که دارویی پیدا نمی شد، نگاه علی به او خنجر بود.“مامان، کی خوب می شم؟ “ این سوالی بود که مریم جوابی برای آن نداشت. مریم، مثل همیشه، برای تهیه دارو راهی شهر شده بود. علی در خانه با پدرش مانده بود. وقتی مریم به خانه برگشت، با پدری رو به رو شد که چشم هایش سرخ از گریه بود و کودکی که روی تخت، در سکوتی عمیق فرو رفته بود. علی دیگر نفس نمی کشید. آن دارویی که می توانست علی را یک روز دیگر زنده نگه دارد، پیدا نشده بود… شاید خیلی از ما نام این بیماری را نشنیده باشیم یا حتی لحظه ای نتوانیم خودمان را جای این بیماران بگذاریم اما باید بدانیم این بیماران با مشکلات زیادی مواجهند، از همین رو با محمدرضا مدرسی، رییس بنیاد بیماران سی اف ایران به گفتگو پرداختیم تا وی ضمن ارائه توضیحاتی درباره ی این بیماری، چالش های پیش روی بیماران و اقدامات انجام شده برای پشتیبانی از آنان را توضیح دهند.

آقای دکتر به عنوان نخستین سوال، لطفاً درباره ی بیماری سی اف توضیح دهید؟
بیماری سی اف (CF) مخفف سیستیک فیبروزیس است؛ این بیماری یک بیماری ژنتیکی پیشرونده بوده که چندین عضو بدن، خصوصاً ریه و دستگاه گوارش را درگیر می کند. بیماری سی اف به عنوان شایع ترین بیماری ژنتیکی مغلوب در جهان شناخته می شود. این بیماری در گذشته در ایران کمتر مورد توجه قرار می گرفت و حتی در بین پزشکان نیز تصور می شد که در ایران شیوع چندانی ندارد.
بیماری سی اف به عنوان شایع ترین بیماری ژنتیکی مغلوب در جهان شناخته می شود اما علایم بیماری سی اف چیست؟
برخی از علایم مهم این بیماری شامل سرفه های خلطی مزمن، شوره های نمکی روی پوست، مدفوع چرب، عدم رشد مناسب در خردسالان و تغییر شکل ناخن ها به حالت چماقی است، خیلی از خردسالان دچار سی اف قبلاً به اشتباه با آسم تشخیص داده شده و دیر به پروسه درمان صحیح وارد می شوند که این امر می تواند منجر به تخریب شدید ریه شود.

تشخیص و غربالگری سی اف پیش از تولد چگونه صورت می گیرد؟
تشخیص بیماری سی اف در دوران جنینی ممکن است، اما به علت هزینه های بالا، آزمایش های قبل از ازدواج برای شناسایی ناقلان ژن این بیماری به طور گسترده صورت نمی گیرد. اما والدینی که فرزندی دچار سی اف دارند، می توانند برای فرزند دوم از روش های تشخیصی قبل از تولد و لقاح مصنوعی (IVF) بهره ببرند.
اقدامات بنیاد بیماری سی اف ایران چه بود؟
مدرسی از تأسیس بنیاد بیماران سی اف ایران در سال ۱۳۹۷ تا به حال نیز می گوید: تا حالا بالاتر از ۳۱۰۰ بیمار در سامانه رجیستری بنیاد سی اف ایران ثبت نام شده اند. بنیاد بطور مستمر در تلاش بوده است که با پشتوانه جامعه سی اف ایران که شامل متخصصین، بیماران و دولتمردان می باشد، در حد توان حمایت های لازم را برای این بیماران فراهم آورد. شناسایی بیماران سراسر کشور و ثبت نام این بیماران از زمان آغاز به کار بنیاد انجام شد. و همچنان ادامه دارد که همانطور که گفته شد تابحال بالاتر از ۳۰۰۰ بیمار شناسایی شده اند و بدنبال شناسایی بیماران برای افزایش آگاهی و روش های مراقبت جلسات گوناگون و آموزش هایی به طور حضوری و آنلاین با حضور متخصصین و فوق تخصصین ملی و بین المللی اجرا شد. که این مسئله کمک خوبی به پزشکان، والدین و بیماران جهت مراقبت از بیماری بود.

آگاهی رسانی درباره ی این بیماری با تشکیل جلساتی برای بالاتر از ۶ هزار نفر از دبیران سراسر کشور از سایر اقدامات انجام شده جهت افزایش سطح اگاهی نسبت به این بیماری در جامعه ماست و از آنجا که این بیماری در میان مسئولان نیز کمتر شناخته شده بود. جلسات مکرری با دولت مردان برای معرفی و شناساندن این بیماری انجام شد. یکی دیگر از کارهایی که توسط بنیاد انجام شد تدوین بسته حمایتی که شامل ویزیت، بستری، داروها و تجهیزات مورد نیاز بیماران و پیشنهاد آن به وزارت بهداشت بود. اضافه شدن داروهای مورد نیاز بیماران همچون داروی دورناز آلفا به سبد دارویی بیماران سی اف همچون اقدامات دیگر بنیاد و جامعه سی اف ایران است. از اقدامات دیگر بنیاد برگزاری دو سمپوزیوم با حضور جمعی از فوق تخصصین و متخصصین حوزه سی اف از دانشگاه های علوم پزشکی سراسر کشور و تدوین دستورالعمل تشخیصی و درمانی یکسان با مشارکت وزارت بهداشت و دانشگاه علوم پزشکی تهران در سالیان ۱۳۹۸ و ۱۴۰۱ است.
از اقدامات دیگر بنیاد برگزاری دو سمپوزیوم با حضور جمعی از فوق تخصصین و متخصصین حوزه سی اف از دانشگاه های علوم پزشکی سراسر کشور و تدوین دستورالعمل تشخیصی و درمانی یکسان با مشارکت وزارت بهداشت و دانشگاه علوم پزشکی تهران در سالیان ۱۳۹۸ و ۱۴۰۱ است از اقدامات درحال انجام توسط بنیاد را بگویید
مدرسی به برنامه های که هم اکنون توسط بنیاد درحال پیگیری و انجام است، اشاره می کند و می گوید: آموزش پرستاران مخصوص بیماری سی اف از مراکز مختلف کشور جهت ارائه خدمت بیشتر و بهتر به بیماران سی اف است و که امیدواریم با آموزش پرستاران بتوانیم قدمهای خوبی جهت درمان و حل ریشه ای مشکلات بیماران سی اف برداریم و یکی دیگر از کارهایی که بنیاد در دستور کار خود قرار داده است. برنامه ی مراقبت در منزل است که بیماران عزیز بجای بستری های مکرر و طولانی مدت در بیمارستان مراحل درمانی خودرا در منزل با نظارت یک پرستار و زیر نظر یک پزشک انجام دهند.

پیگیری های مکرر برای اضافه شدن داروی مهم به نام تریکفتا به فهرست دارویی کشور همچون اقدامات بسیار مهم بنیاد است و باتوجه به نیاز حیاتی این دارو در حفظ سلامت بیماران از معاونت غذا و دارو درخواست دارم که هر چه سریع تر این دارو را وارد فهرست دارویی کشور کرده تا بیماران بتوانند در نخستین زمان ممکن از اثرات معجزه آسای این دارو استفاده نمایند و صدور کارت شناسایی بیماران را همچون اقدامات دیگر بنیاد سی اف ایران دانسته که تا حالا برای ۱۰۰۰ بیمار کارت صادر گردیده است. و برای بقیه بیماران نیز صادر خواهد شد.
تشخیص بیماری سی اف در دوران جنینی ممکن است، اما به علت هزینه های بالا، آزمایش های قبل از ازدواج برای شناسایی ناقلان ژن این بیماریبه صورت گسترده صورت نمی گیرد
چالشها، کمبودها و مشکلات بیماران سی اف چیست؟
با وجود تمام تلاش هایی که در ضمن چندین سال قبل انجام شده است. اما همچنان مشکلات مختلفی بر سر راه بیماران و خانواده های آنها وجود دارد. که اصلی ترین آن کمبود داروهای اساسی این بیماران می باشد که هر از چند گاهی یک یا چند قلم از داروهای مورد نیاز که باید به طور وارداتی تامین شود گرفتار مشکل شده و بیماران و خانواده های آنها را گرفتار دردسر می کند. تامین پایدار داروهای اصلی از برندهای معتبر جهانی و یا تولید داخلی با کیفیت که اثر بخشی و بی عارضه بودن آن به اثبات رسیده باشد، نقش به سزایی در بهبود کیفیت زندگی بیماران دارد و یکی از مهم ترین مشکلات بیماران، هزینه های بالای درمان و تامین داروهای موردنیاز است. که در صورت در دسترس قرار نگرفتن این داروها هزینه های سنگینی به خانواده ها تحمیل می شود.
وی ضمن اشاره به کمبودهای اخیر داروهای حیاتی بیماران سی اف مخصوصاً داروی کرئون پیشنهاد کردند و ادامه دادند: سازمان غذا و دارو جهت ورود مستمر و پایدار این داروی حیاتی با کمپانی تولید کننده آن مستقیماً مذاکره کرده تا بیماران باتوجه به شرایط اقتصادی بسیار نامناسبی که دارند مجبور نشوند با پرداخت مبالغ بسیار زیاد انرا بصورت آزاد تهیه کنند.

از مشکلات دیگر که مشکلات بیمه ای است که بیماران و والدین با آن روبرو هستند. متاسفانه بیماران برای تهیه دارو مرتب و ماهانه برای تاییدیه هر نسخه باید بین اداره بیمه و داروخانه در رفت و آمد باشند. این مشکل انرژی زیادی از خانواده گرفته می شود. این روند موجب زحمت بیماران و خانواده های آنها شده و نیازمند اصلاح فوری است. همین طور اختصاص تعداد داروی مورد نیاز برای مصرف سه ماه بیمار از ضروریات این بیماران است که لازم است توسط بیمه ها اعمال شود
وی ضمن تشکر از قرار گرفتن پوشش بیمه ای قسمتی از مبلغ تجهیزات حیاتی مورد نیاز بیماران آنرا کافی نمی داند و ضمن در خواست برای افزایش درصد پوشش بیمه ای این وسایل و تجهیزات، باتوجه به وضعیت اقتصادی نامطلوب بیماران پیشنهاد کردند سازمان های بیمه ترتیبی اتخاذ کنند که بیماران مجبور نشوند بعد از خرید دستگاهها و تجهیزات مورد نیاز خود جهت دریافت هزینه انجام شده به بیمه مراجعه نمایند و مشکل دیگری که برای بیماران سی اف وجود دارد باتوجه به افزایش طول عمر بیماران عزیز در ضمن چند سال اخیر، نبود بخشی است که بیماران بزرگسال بتوانند در آن بخش بستری شوند.
نبود بخش با اطاق های اختصاصی و ایزوله مشکلات عدیده ای برای بیماران به وجود آورده و متاسفانه شاهد لطمه های جدی به بیماران بوده به شکلی که کوشش های چندین ساله تیم های درمانی خردسالان در افزایش طول عمر بیماران درحال از دست رفتن است، همین طور پیگیری های مکرر بنیاد سی اف و مکاتبات و رایزنی های انجام شده بین وزارت بهداشت و موافقت دانشگاه علوم پزشکی تهران مدتی پیش بخشی در بیمارستان امام خمینی با ۱۳ اتاق مجزای تک تخته و ایزوله برای بیماران سی اف اختصاص یافت و جهت تجهیز و بازسازی آن نیز خیرین مشخص و آماده کار بودندکه با تغییرات مدیریتی انجام شده متاسفانه مقرر است این بخش به کار دیگری اختصاص داده شود.

اعلام این مسئله که حالا تعداد زیادی از بیماران سی اف به سن بزرگسالی رسیده و بیشتر آنها تحصیلات دانشگاهی داشته و یا هنرمند هستند نیز تاکید می کند؛ که لازم است تسهیلاتی جهت شغل این عزیزان متناسب با توانمندی های آنها درنظر گرفته شود، باتوجه به افزایش طول عمر این بیماران، ضرورت توجه بیشتر به نیازهای اجتماعی آنان همچون امکان ازدواج و فرزندآوری با انجام مشاوره های ژنتیکی نیز مورد تاکید قرار دادند.
پزشکان متخصص تاکید می کنند که در صورت ازدواج بیماران سی اف با افراد غیرناقل، فرزندان آنها بطورکامل سالم خواهند بود. تحقیقات نشان می دهد که در کشورهای پیشرفته، امید به زندگی بیماران سی اف از ۶ سال در دهه ۱۹۶۰ به ۶۱ سال در سالیان اخیر رسیده است. متخصصان اعتقاد دارند که ایران نیز می تواند با ادامه حمایت های درمانی و دسترسی بهتر به داروهای موردنیاز، به چنین موفقیت هایی نائل شود و بنیاد بیماری سی اف مکرراً پیشنهاد داده است که کمیته ای متشکل از نمایندگان وزارت بهداشت، سازمان غذا و دارو، واردکنندگان دارو و متخصصان تشکیل گردد تا مشکلات موجود در تامین داروهای حیاتی بطور دقیق بررسی و راهکارهای اجرائی ارائه شود. بنیاد معتقد می باشد اگر اراده ای باشد همه مشکلات به آسانی قابل حل است. بنیاد سی اف ایران همچنان بر لزوم همکاری جامع دولت و نهادهای مرتبط برای بهبود شرایط درمانی و حمایت های اجتماعی این بیماران تاکید دارد.

امید به آینده و طول عمر بیماران سی اف رشد کرده است؟
در طی سالیان اخیر با کوشش های انجام شده از طرف بنیاد بیماری سی اف ایران، متخصصان حوزه سلامت و همکاری دولت و تلاش والدین و بیماران، طول عمر بیماران دچار سیستیک فیبروزیس (CF) در ایران بطور قابل توجهی افزایش پیدا کرده است. قبل از تشکیل بنیاد، ۹۷ درصد از بیماران سی اف در ایران قبل از ۱۸ سالگی جان خودرا از دست می دادند و فقط ۳ درصد از بیماران به سن بزرگسالی می رسیدند، اما حال ۲۰ درصد از بیماران به سن بزرگسالی رسیده اند. این پیشرفت نتیجه همکاری سه جانبه بین بیماران و خانواده های آنها، متخصصان حوزه سلامت و مسئولان دولتی بوده است. امید است کشور ما هم همچون کشورهای موفق در عرصه ی این بیماری بتواند میزان بقا را به بالاتر از ۶۰ سال برساند.
وی بر اهمیت آگاهی رسانی به جامعه و پیشرفت شناخت پزشکان نسبت به این بیماری تاکید کرد و از رسانه ها خواست که با پوشش گسترده تر، در پایین آوردن مشکلات این بیماران سهیم باشند و همین طور اظهار امیدواری کرد که با حمایت های بیشتر، کیفیت زندگی مبتلایان به سی اف در ایران بهبود یابد.

افزایش چشم گیر طول عمر بیماران سی اف در ایران چگونه بوده است؟
بیماری سیستیک فیبروزیس (CF) که قبل از این در کشور ما نادیده گرفته می شد، حال با کوشش های مستمر جامعه سی اف و بنیاد CF ایران، شاهد بهبود وضعیت درمان و افزایش امید به زندگی بیماران هستیم اما با این وجود، بیماران همچنان با چالش هایی مانند کمبود داروهای حیاتی و مشکلات بیمه ای مواجهند و بنیاد CF ایران از مسئولان درخواست کرده است که جلسات مشترکی میان وزارت بهداشت، بنیاد و بیمه های مختلف اجرا شود تا روند تأیید و دریافت دارو برای بیماران تسهیل شود.
بیماری سیستیک فیبروزیس (CF) که قبل از این در کشور ما نادیده گرفته می شد، حال با کوشش های مستمر جامعه سی اف و بنیاد CF ایران، شاهد بهبود وضعیت درمان و افزایش امید به زندگی بیماران هستیم
رئیس بنیاد بیماران سی اف ایران، امیدواری به اصلاح ژنتیک در این بیماران در آینده ای نه چندان دور اظهار امیدواری کردند و گفتند: شاهد روزی باشیم که بیمار سی اف با سی اف وارد کلینیک سی اف شده و بدون سی اف کلینیک را ترک کند که این امر با اقدامات تحقیقاتی گسترده ای که در دنیا در حال انجام می باشد دور از انتظار نخواهد بود
به گزارش طب اصیل به نقل از مهر، بیماری CF یا سیستیک فیبروز شایع ترین بیماری ژنتیکی مغلوب در دنیا است، با اهمیت ترین عضوی که در این بیماری درگیر می شود ریه است، به شکلی که بالاتر از ۹۰ درصد از این بیماران به دلیل مشکلات پیشرفته ریوی گرفتار لطمه های جدی می شوند.
ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راه های هوایی ریه نیست، بدین سبب ترشحات غلیظ در ریه ها جمع شده و این تجمع از ترشحات موجب انسداد راه های هوایی ریه و در نهایت موجب لطمه زدن به آن می شود. با گذشت زمان و عدم کنترل بیماری عفونت هم به این ترشحات اضافه شده و منجر به لطمه و التهاب بیشتر ریه می شود.

منبع: طب اصیل