تالاسمی رنج و دردی دائمی

به گزارش طب اصیل ایرنا- تالاسمی، یک بیماری مادرزادی است که از والدین به فرزند به ارث می رسد و بیماران مبتلا با مشکلات جسمی و روانی زیادی روبرو می شوند بطوریکه این بیماری می تواند کیفیت زندگی مبتلایان را تحت تاثیر قرار دهد.
به گزارش طب اصیل به نقل از خبرگزاری ایرنا تالاسمی فرد مبتلا را گرفتار تغییر شکل ظاهری و اندام ها کرده و می تواند خطر بروز ناامیدی و افسردگی را افزایش دهد و تشخیص و تطابق با آن برای خانواده هم یک بحران به حساب می آید.
در این بیماری ژنتیکی هموگلوبین ساختار طبیعی خویش را از دست می دهد و تولید هموگلوبین غیرموثر در بدن ایجاد می ­شود که در نتیجه هموگلوبین معیوب قادر به اکسیژن ­رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست.
اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلول­های خونی به صورت کامل شکل نمی­ گیرند و توانایی انتقال اکسیژن کافی وجود نخواهد داشت و در نتیجه نوعی کم خونی ایجاد می شود.
عاملی به نام ژن وجود دارد که یکی از پدر و دیگری از مادر به ارث می رسد و اگر شخصی تنها یک ژن معیوب را از یکی از والدین خود دریافت کند بیمار نخواهد شد و به این شخص ناقل یا تالاسمی مینور یا مبتلا به نوع خفیف تالاسمی می گویند که می تواند ژن تالاسمی خویش را به فرزندان منتقل کند و بدیهی است فرزند او هم اگر فقط یک ژن معیوب را از والدین خود دریافت کند تنها ناقل بوده و بیمار محسوب نمی گردد در صورتی که در تالاسمی ماژور یا شدید شخص ۲ ژن معیوب را از والدین خود دریافت می کند.
اگر پدر و مادر هر ۲ ناقل ژن تالاسمی باشند در هر حاملگی ۲۵ درصد احتمال وجود دارد که کودک یک ژن معیوب را از پدر و یک ژن معیوب را از مادر به ارث برده و در نتیجه دارای ۲ ژن معیوب شده و مبتلا به بیماری تالاسمی ماژور شود.
خانواده های درگیر بیمار تالاسمی با مشکلات گوناگونی همچون کمبود دارو، هزینه سرسام آور بیماری، ترس از بدتر شدن این بیماری، نگرانی نسبت به آینده، مشکلات اجتماعی و هزینه رفت و آمد مواجهند.
استان سیستان و بلوچستان به جهت ازدواج های فامیلی، سنتی و محلی بدون ثبت در دفاتر ثبتی و انجام ندادن آزمایشات پیش از ازدواج بیشترین تعداد مبتلایان تالاسمی را دارد.

بیماران تالاسمی بدنبال جلب توجه نیستند
نجمه میر یکی از بیماران تالاسمی در گفتگو با خبرنگار ایرنا اظهارداشت: گروه خونی خودم (O+) است که برای گروه خونی (O مثبت و منفی) خون خیلی سخت پیدا می شود و در بعضی مواقع اصلا وجود ندارد و داروهای آهن زدایی هم ایرانی است که بدن من بشدت به این دارو حساسیت داشته و زخم می شود و به درد شدید کلیه مبتلا می شوم.
وی اظهار داشت: در ماه هزینه های زیادی برای داروهای قلبی، انسولین و کلسیم باید پرداخت نماییم و هرماه حدود ۱۲۰ آهن زدا استفاده می نماییم که این خود هزینه دیگری بر خانواده های دارای بیمار تالاسمی تحمیل می کند.
این بیمار تالاسمی اضافه کرد: خون و داروی آهن زدایی ۲ نیاز اصلی بیماران تالاسمی است و متاسفانه داروی خارجی پیدا نمی گردد و اغلب داروها در بازار ایرانی است که آنهم یه مدت وجود دارد و بعد باردیگر محدود می شود و کمبود خون هم شدید بوده و از زمان انتشار کرونا گاهی حتی یک هفته هم خون نبوده است.
میر افزود: هر ۱۴ روز باید خون تزریق کنم اما متاسفانه به علت این کمبود و تزریق نشدن خون گرفتار سردرد، سرگیجه و بدن درد شدیدی می شوم و هفته قبل نوبت تزریق خونم بوده که خون نیست و هنوز تزریق نکردم.
وی با اشاره به اینکه ما به خواست خود به این دنیا نیامده و گناه نکرده ایم، اظهار داشت: علاوه بر خودم یک برادر مبتلا به تالاسمی هم دارم که هر ۲ از این بیماری رنج می بریم و زندگی و نفس ما به یک قطره خون وابسته است.
این بیمار تالاسمی اضافه کرد: بیکاری و نبود شغل مشکل دیگری است که بیماران تالاسمی را رنج می دهد درحالیکه افرادی مانند من توانایی افراد سالم را داریم اما متاسفانه هیچ جا به ما به علت مبتلا شدن به این بیماری اجازه اشتغال نمی دهند و اکثرا مجبور به شغل آزاد هستیم و خودم هم اکنون بافتنی و سوزن دوزی می کنم و حتی اگر مکانی وجود داشته باشد می توانم آموزش هم بدهم.
وی عنوان کرد: از تمامی مردم تقاضا دارم پیش از ازدواج آزمایشات لازم را انجام دهند تا نوزاد بیگناه دیگری مبتلا به تالاسمی متولد نشود.
مریم زراعتی بیمار دیگر مبتلا به تالاسمی در ایرانشهر به خبرنگار ایرنا اظهار داشت: بیماران تالاسمی باید داروهای خارجی استفاده کنند اما به علت تحریم این داروها کمیاب شده و داروی ایرانی مناسبی هم وجود ندارد.
وی اضافه کرد: در ایرانشهر تیم سیار انتقال خون نداریم تا به روستاهای اطراف رفته و خونگیری کند و با وجود بیماران زیاد در این شهرستان حتی پزشک ۲ شیفته و دکتر خون و هماتولوژیست هم وجود ندارد و بیماران برای درمان باید به زاهدان منتقل شوند که این خود هم مشکلات بی شماری مانند هزینه های رفت و آمد، اسکان، دارو و غیره به همراه دارد که در بعضی مواقع بیماران را از ادامه درمان منصرف می کند.
این بیمار تالاسمی افزود: با پیگیری های صورت گرفته مشخص شد که در گذشته قرار بوده زمینی برای اسکان بیماران شهرستانی از جانب شهرداری به انجمن تالاسمی واگذار شود اما فعلاً کنسل شده و ما بیماران سردرگم هستیم که از مسئولان و خیرین درخواست کمک در این حوزه را داریم چونکه بیماران باید هر سه تا ۶ ماه چکاپ شوند و برخی بیماران به علت مشکل مالی تابحال حتی یکبار هم به دکتر رجوع نکرده اند.
وی عنوان کرد: یک بیمار تالاسمی برای سفر سه تا چهار روزه درمان از ایرانشهر به زاهدان باید حدود چهار تا پنج میلیون تومان هزینه کند که البته بستگی به مدت درمان دارد که امکان افزایش هزینه در این صورت وجود دارد.
زراعتی افزود: در صورت تأمین نشدن آهن بیماران تالاسمی به مرور گرفتار تغییر چهره شده و استخوان بندی صورت آنها تغییر شکل می دهد بر همین مبنا تقاضا داریم در زمینه تأمین داروی مناسب و خون بیماران تالاسمی اقدامات لازم هرچه زودتر صورت گیرد بویژه در ایرانشهر که بسیار محروم است و تهیه خون به سختی انجام می شود.
وی بیان نمود: بیماران تالاسمی سطح هوشی بسیار بالا و برخی حتی تحصیلات تکمیلی و دکتری دارند اما متاسفانه هیچ ارگانی این افراد را به علت داشتن بیماری قبول نمی کند و در زمان گزینش رد صلاحیت می شوند و همین مساله انگیزه تحصیل برای سایر بیماران را از بین برده چونکه معتقدند زمانیکه اشتغالی وجود ندارد پس دلیلی به تحصیل نیست و اکثرا فعالیت آزاد دارند و گاها در این حوزه بسیار موفق هستند.
این بیمار تالاسمی اظهار داشت: بیماران تالاسمی در زمینه ازدواج و تشکیل خانواده هم با مشکل مواجهند چونکه خیلی از خانواده ها وصلت با بیماران تالاسمی را نمی پذیرند و معتقدند این افراد زودتر از دیگران به مرگ گرفتار می شوند.
زراعتی اضافه کرد: بیماران تالاسمی بدنبال جلب توجه نیستند فقط داروهایمان را می خواهیم تا در کنار خانواده مانند سایرین در آرامش زندگی نماییم.
وی عنوان کرد: از رسانه ها و صدا و سیما درخواست داریم همانگونه که در زمینه های مختلف ورود می کنند و فیلم می سازند در زمینه تالاسمی هم فیلم و مستند بسازند و مردم را آگاه کنند تا آزمایشات پیش از ازدواج را انجام دهند که دیگر نوزاد جدیدی مبتلا به این بیماری متولد نشود.

تولد ۸۳ نوزاد تالاسمی جدید در سیستان و بلوچستان
رییس هیات مدیره انجمن تالاسمی سیستان و بلوچستان در گفتگو با خبرنگار ایرنا اظهار داشت: بحث کمبود خون در استان به علت تولدهای ناآگاهانه همچنان ادامه دارد و نبود آموزش های کامل و خانه های بهداشت روستایی و غربالگری همچنان منجر به تولد نوزادان مبتلا به تالاسمی می شود تا جاییکه از سال قبل تابحال ۸۳ نوزاد جدید مبتلا به تالاسمی در استان متولد شدند.
وحید شهنوازی اضافه کرد: بچه های تالاسمی در کودکی تنها یک واحد خون نیاز دارند اما با بالارفتن سن و وزن نیاز خونی هم بالا رفته و با این که سازمان انتقال خون سیستان و بلوچستان بخوبی فعالیت می کند اما به علت پراکندگی روستایی مردم کمتر برای اهدای خون به پایگاه های انتقال خون رجوع می کنند که همین مساله بیماران را با مشکلات گوناگونی مواجه کرده است.
وی بیان نمود: در این استان تیم های سیار بیشتر از پایگاه انتقال خون جواب می دهد اما این تیم ها نیازمند پزشک و تجهیزات است و هم اکنون تنها ۲ اتوبوس سیار در زاهدان وجود دارد که نیاز است از راه استانداری تیم های سیار بیشتری تجهیز شوند و دانشگاه علوم پزشکی موظف به تأمین پزشک برای سازمان انتقال خون باشد چونکه این سازمان پزشک زیادی ندارد و پزشکان به علت هزینه های کم تمایل چندانی به همکاری با سازمان انتقال خون ندارند.
رییس هیات مدیره انجمن تالاسمی سیستان و بلوچستان افزود: اتوبوس ها باید تأمین بودجه و تجهیز شوند چونکه هزینه های آنها سنگین است و هر شهرستان حداقل احتیاج به یک اتوبوس دارد و در صورت تأمین آنها دیگر احتیاج به تأمین خون از سایر شهرهای کشور نیست و با این کمبود شدید مواجه نمی شویم.
وی اظهار داشت: در شهرستان سرباز بخش تالاسمی راه اندازی شده اما متاسفانه نیرو ندارد و خاش هم در گذشته پایگاه انتقال خون دایر بوده اما آنجا هم به علت کمبود نیرو و بودجه تعطیل شده و هم اکنون از مشکل کمبود خون رنج می برد.
شهنوازی اضافه کرد: ۸۰ درصد بیماران تالاسمی در سیستان و بلوچستان روستایی بوده و هر ماه منتظر کارت یارانه هستند تا برای درمان به زاهدان رجوع کنند.
وی عنوان کرد: بیماران تالاسمی احتیاج به دریافت ویتامین و مکمل دارند که کلا باید آزاد تهیه کنند و این داروها زیر پوشش بیمه قرار ندارد و هزینه داروهای این بیماران بسیار بالا است و در صورت تأمین نشدن دارو هموگلوبین خون بیماران تالاسمی پایین آمده و به قلب فشار وارد می نماید و سبب تغیییر چهره در این افراد می شود.
وی اظهار داشت: متاسفانه هرساله در استان تنها یک جلسه در زمینه تالاسمی برگزار می گردد که باید این امر به صورت مداوم صورت گیرد و اگر آموزش ها و غربالگری ها بدرستی صورت گیرد خیلی از مشکلات برطرف شده و دیگر شاهد تولد کودکان تالاسمی نخواهیم بود.
رییس هیات مدیره انجمن تالاسمی سیستان و بلوچستان اضافه کرد: برای بیمارانی که گرفتار مشکل شدید دارویی هستند و به داروهای ایرانی حساسیت داشته و تاول می زنند و حتی گاهی گرفتار تشنج می شوند، فرم عوارض تنظیم شده اما هنوز اقدامی صورت نگرفته درحالیکه این دارو باید هرشب تزریق شود و هم اکنون به علت این که واردات این دارو ممنوع شده این بیماران بلاتکلیف بوده و به شکلی در انتظار مرگ هستند.
وی تصریح کرد: شمار فوت شدگان تالاسمی به علت مشکلات مالی و نبود دارو افزایش پیدا کرده و خیلی از بیماران گرفتار عوارض شدید شده اند.
شهنوازی اظهار داشت: در گذشته که درمان بیماران تالاسمی مناسب بود این افراد تشکیل خانواده می دادند اما امروزه با مشکلاتی مواجهند که توقع داریم این گونه بچه ها که با تمام مشکلات موفق به دریافت مدارک تحصیلی بالا می شوند حداقل از مشاغل دولتی بهره مند شوند چونکه این بیماران حاصل کم توجهی و ناآگاهی خانواده ها بوده و ناخواسته پا به این دنیا گذاشته اند.
وی اضافه کرد: در سالهای ۹۵-۹۶ سهمیه ای از دانشگاه علوم پزشکی برای اشتغال این بیماران درنظر گرفته شد که هرسال تعدادی جذب این دانشگاه شوند اما متاسفانه این امر اجرایی نشد.
رییس هیات مدیره انجمن تالاسمی سیستان و بلوچستان بیان نمود: در مراکز درمانی باید نیازها و کمبودها برطرف شود بویژه در سراوان که به شدت گرفتار کمبود دارو هستیم و به دلیل بدهی بیمارستان ها شرکتهای پخش دارویی به داروخانه ها دارو نمی دهند و این وسط بیماران گرفتار مشکل می شوند.
وی به اسکان بیماران شهرستانی هم اشاره نمود و اظهار داشت: در سال ۸۰ شهردار وقت زاهدان زمینی به انجمن تالاسمی و کلیوی واگذار کرد و کارت واگذاری هم داده شد اما به علت نبود خیرین زمین ساخته نشد و در سال ۹۰ فردی خیر پیدا شد تا محلی برای اسکان بیماران بسازد اما شرط وی داشتن سند ثبتی به نام انجمن تالاسمی بود که به شهرداری برای دریافت سند رجوع کردیم اما متاسفانه به بهانه های مختلف مانند این که این زمین در طرح قرار دارد گفتند واگذار نمی گردد و غیرمستقیم متوجه شدیم کسی روی آن زمین دست گذاشته است.
شهنوازی افزود: از همان زمان بشدت پیگیر بودیم و نامه های مختلفی به شهرداری نوشتیم و کارت واگذاری و اسناد مربوطه هم موجود است که از شهردار جدید درخواست همکاری در این حوزه را داریم چونکه بیماران زیادی از شهرستان های مختلف استان برای درمان به زاهدان رجوع می کنند که به علت نداشتن مکان مجبور به اسکان در پارک ها و مکان های عمومی هستند و در بعضی مواقع به علت این مشکل از ادامه درمان صرف نظر می کنند.
وی از خیرین هم درخواست نمود برای رفع مشکلات بیماران تالاسمی کمک و همراهی کنند.

انتقال خون سیستان و بلوچستان نیازمند شدید به تمامی گروههای خونی
مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان در گفتگو با خبرنگار ایرنا عنوان کرد: بیماری تالاسمی یکی از شایع ترین اختلالات و بیماری های خونی است که به صورت ارثی از والدین به فرزندان منتقل می شود و برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم باید به بیماران مبتلا به تالاسمی به صورت دائم خون تزریق شود.
دکتر سهیلا خسروی اظهار داشت: تشخیص این بیماری برپایه انجام یک آزمایش خون ساده با هزینه اندک امکانپذیر است در صورتی که هزینه نگهداری این گونه بیماران بسیار هنگفت است.
وی اضافه کرد: تحمل درمان برای بیماران مبتلا به تالاسمی یک امر حیاتی بوده و عدم تحمل منجر به مشکلات سلامتی شدید و مرگ زودرس در بیماران می­ شود.
مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان اضافه کرد: تمامی افرادی که تمایل به ازدواج دارند باید پیش از جاری شدن صیغه محرمیت یا عقد شرعی برای انجام آزمایشات تشخیصی تالاسمی رجوع کنند و در واقع این عمل باید به عنوان نخستین اقدام پیش از تدارک مراسم ازدواج صورت گیرد.
وی بیان نمود: ناقل تالاسمی هیچ مشکلی ندارد اهمیت ناقل بودن زمانی است که شخص توجه داشته باشد که همسر انتخابی وی ناقل نباشد و درصورتیکه هر ۲ نفر ناقل باشند باید قبل از هر اقدامی مشاوره تالاسمی در مرکز بهداشتی درمانی ویژه مشاوره تالاسمی که در هر شهرستان به این منظور اختصاص یافته صورت گیرد و در صورت تصمیم به ازدواج جهت انجام مشاوره ژنتیک به یکی از آزمایشگاه های معتبر رجوع کنند.
خسروی اظهار داشت: حالا سه هزارو ۲۷۸ بیمار تالاسمی، ۹۵۳ بیمار با اختلالات انعقادی و ۸۲۴ بیمار همودیالیزی در سیستان و بلوچستان وجود دارند و از آغاز سال تابحال ۶۳ بیمار جدید هم شناسایی شده اند.
وی افزود: ۶۸ درصد از خون های اهدایی برای این بیماران مصرف می شود.
مدیرکل انتقال خون سیستان و بلوچستان اضافه کرد: از آغاز انتشار کرونا تابحال وضعیت اهدای خون در استان با کاهش ۵۰ درصدی مواجه بوده و کمبود خون از راه شبکه خونرسانی کشور و سایر استان ها تأمین شده است.
وی عنوان کرد: متاسفانه هم اکنون ذخایر خونی با کاهش مواجه می باشد و به تمام گروههای خونی بخصوص گروه خونی (O) نیاز مبرم وجود دارد.